オスラー病

外 来

オスラー病とは

オスラー病(遺伝性出血性末梢血管拡張症)は常染色体優性遺伝性疾患で、5~9千人に1人の発症頻度とされています。この疾患の本態は血管壁の形成異常であり、血管の筋層や弾性板が欠如するため、微細な刺激で出血が起こりやすく、止血機序も働きにくいために止血が困難となることが多いです。

オスラー病に伴う鼻出血の治療

これまで様々な報告がありますが、軽症例では軟膏塗布やレーザー焼灼などで対応可能ですが、入院や輸血が必要となる難治例には他の治療が必要となります。中等症~重症例では鼻粘膜皮膚置換術の適応です。鼻粘膜皮膚置換術は鼻腔前半部の粘膜を移植皮膚で置換することで血管を厚い皮膚で保護し、病的血管が刺激を受けにくくして出血を防止する術式ですが、長期的には移植した皮膚の萎縮や血管新生のために再び出血の頻度が増えてきます。エストロゲン-プロゲストロンを併用したホルモン療法の鼻粘膜表面の扁平上皮化生による高い有効性が報告されており、鼻粘膜皮膚置換術後の維持療法としても検討されています。ところが、ホルモン療法は全身への副作用が問題となるため、軟膏による局所使用がこれまで検討されてきました。

 

これまでに当院院長は、0.1%エストリオール軟膏を本邦で初めてオスラー病の患者様に適応してきました。0.1%エストリオール軟膏を1日2回鼻腔前半部に軟膏を塗布することで、軽症~中等症のオスラー病の患者様の鼻出血を軽減することができています。また、この軟膏では全身への影響もなく、安全に使用できる薬剤であると考えています。オスラー病に対する0.1%エストリオール軟膏の使用は保険適応がないため、自費診療となります。

発表論文

南和彦、土師知行:エストリオール軟膏を局所使用したオスラー病例. 日本鼻科学会 52:1-7, 2013.

Kazuhiko Minami, Tomoyuki Haji: Intranasal topical estrogen in the management of epistaxis in hereditary hemorrhagic telangiectasia. Acta Oto-Laryngologica 136;528-531, 2016.

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